プリオン

プリオンは、ウイルスや細菌とは異なり遺伝物質を所有していません。

100°Cの、化学、多くの消毒剤の熱に耐え地面では、何年もかかることがあります。

プリオンであるタンパク質(プリオン)は、遺伝的変異または感染によって形成されている内因性プリオンタンパク質の異常なフォールディングすることができる。

長期的なプリオンは、蛋白性感染粒子(タンパク性感染粒子)のための省略形です。

プリオンは、(他の哺乳類のうち、ヒツジ、ヤギ、ウシ)、ヒトおよび動物における用語感染性海綿状脳症(伝染性海綿状脳疾患)が要約され、中枢神経系の様々な疾患をまねきます。

これらは、長い潜伏期間、神経細胞の大きな損失と海綿状再編によって特徴付けられる。

ヒトにおけるこれらの疾患としては、 クロイツフェルト·ヤコブ病、ゲルストマン-シュトロイスラー-シャインカー症候群 、および致死性家族性不眠症、動物では、接触 狂牛病(BSE)や羊スクレイピーがあります。

クロイツフェルト·ヤコブ病(vCJD)、牛から人間への移行性の新しい亜種の可能性があります。

プリオンは、アミノ酸の一部が変更された配列により天然のプリオンタンパク質とは異なります。

それらは異なる倍および異なる空間構造を有し、これらの不正なプリオンは分解できない。

それらは不溶性形態で堆積された脳および脳組織および原因の損傷からの神経線維にスポンジ状の穴を生じたことをどこで障害者運動の調整、不眠症や精神障害を引き起こす。

プリオンタンパク質は、任意の人体から形成することができる。

それらは、中枢神経系(脳および脊髄)および組織において主に免疫系に存在する。

病原体プリオン

プリオンは、動物およびヒトにおけるいくつかのまれな疾患において役割を果たしている。

プリオン病名

スクレイピー(スクレイピー羊)

狂牛病(牛海綿状脳症、BSE)牛

ヒトでは、クロイツフェルト·ヤコブ病

牛新変異型クロイツフェルト·ヤコブ病(透過した変異型CJD)

クールー病

ゲルストマン-シュトロイスラー-シャインカー症候群

致死性家族性不眠症

人間に例によるBSE感染牛の病気の原因となるプリオンの感染は、おそらく頭蓋骨、脳、脊髄、の消費が主な原因であり、脾臓、目、扁桃および腸管に感染が可能とされます。

これらは内因性として認識されているため、防御的に反応する。

診断は困難で感染症や症状の発症までの期間は、ヒトにおいて、通常数年で、非常に異なっている。

プリオンタンパク質の機能についてはこれまでほとんど知られている。

一部の研究者は神経細胞(ニューロン)の信号伝送のために重要であり得ることを示唆している。

他の研究は、それらが睡眠、覚醒周期の調節に関与することを示唆している。